En Frisk & Sund PON "Money will buy you a pretty good dog, but it won't buy the wag of his tail."
- Henry Wheeler Shaw

Om Oss       Våra PON    Foto    I våra hjärtan    Film    Forskning & PRA   


PON Care    Kontakt     Länkar     Kunskapsbank

 
Vad är Progressive Retinal Atrofi (PRA) PRA beskriver en grupp ärftliga ögonsjukdomar som har likartade kliniska symtom, men som skiljer sig åt på cell-nivå och ofta även på molekylärgenetisk nivå. Sjukdomen är dubbelsidig (båda ögonen påverkas) och innebär ett sönderfall av tappar och stavar i näthinnan. PRA karakteriseras således av en degeneration av främst stavarna som leder till en successiv försämring av den drabbade hundens syn i mörker och slutligen till nattblindhet. På sikt kommer även hundens tappar att sönderfalla vilket leder till att hunden slutligen blir totalt blind (Narfström K, et al., 2007). Debutålder och cellsönderfallets hastighet varierar mellan olika typer av PRA. Sjukdomen finns beskriven hos över 100 olika hundraser. Samma typ av PRA kan dessutom förekomma hos flera olika raser. Exempel på detta är prcd-typen av PRA som förekommer på ett 30-tal olika raser. (www.optigen.com). Inom en ras kan det förekomma flera olika former av PRA och en individ kan vara bärare av flera olika former (Narfström, 2010). Debutåldern kan variera kraftigt, vissa former kan detekteras redan vid 6 – 8 veckors ålder medan andra former inte går att påvisa kliniskt förrän vid 8 års ålder (Black, 1972). PRA är ibland associerat med olika följdsjukdomar och i de flesta fortskridna fallen av PRA är sekundär katarakt vanligt förekommande (Narfström K., et al., 2007). Det vanligaste nedärvningsmönstret för PRA är autosomal recessiv nedärvning (Black, 1972). För att sjukdomen skall utvecklas i samband med denna arvsgång krävs det att hunden har den defekta genen i dubbel uppsättning. Föräldrarna till en drabbad individ är i bästa fall bärare och i sämsta fall själva sjuka, se figur. Bilden visar teoretiskt nedärvningen av PRA i fem olika kombinationer där avelsdjuren är friska, bärare eller sjuka individer. Avel i Små populationer I en liten population spelar genetiken en stor roll för att bevara den friska individen. Man kan idag med forskning ta reda på de individer som är lämpliga på en genetisk nivå, det vill säga de som inte bär på allvarliga ärftliga sjukdomar (Sundgren, 2002). Eftersom inavel i en liten population är svårt att undvika, då oftast få friska individer finns tillgängliga är det väsentligt att ta reda på de faktorer som ska undvikas. Små populationers problem uppkommer ofta genom inavel och då har det ofta startats på grund av att de flesta hellre ser till individens utseende än dess genetiska för- och nackdelar. Linjeavel är när man har använt sig av samma individer flera gånger och på så sätt skapat en avelsbas som är, beroende på hur stor rasen är (www.canine-genetics.com). Inaveln gör att närbesläktade föräldrar ger högre homozygoti till avkommorna, dvs de gener som följer med från hanen och honan är av samma typ (Small Population Breeds and Issues of Genetic Diversity, 2007). En gen består av två alleler och om homozygotin är vanlig leder det till en ökad risk för uttryck av ressensiva skadliga alleler. Detta hot kan motarbetas med hjälp av forskning kring individernas DNA och på så sätt utveckla en säkrare avelsbas för att öka populationen succesivt med friskare hundar (Sundgren, 2002). Men fortsätter den genetiska driften, förlust av genetiskt material, med mer inavel eller avel på sjuka hundar, kan det i oturliga fall vara så att det är de sjuka allelerna som är kvar och de bra allelerna försvinner. (www.canine-genetics.com). Populationen är då i en så kallad utdöendespiral och det bildas en inavelsdeppression där avkommorna blir svagare mot sjukdomar, mindre och har en kortare livslängd, (www.canine-genetics.com). Om en ras hamnar i en så kallad inavelsdepprisson kommer det att ta ännu längre tid att reparera skadorna med det kan också i värsta fall vara omöjligt att reparera. Tankar kring lösningar på problemet En diskussion och medvetenhet bland uppfödare och veterinärer världen över har startats. Nya fall inkommer ständigt genom att enskilda valpköpare och uppfödare hjälpts åt och undersökt sina hundar. Men det har också skett flertalet större ögonlysnings dagar i både Finland och Polen. All denna information hoppas vi skal leda till ett DNA-test för PON rasens PRA. Men ett DNA-test är inte den enda lösningen på PRA frågan, under tiden detta utvecklas finns det andra sätt att försöka lindra inverkan på aveln. En kompletterande lösning kan vara att bygga upp en öppen hälsodatabas och ett riskanalys program. Ett exempel på en sådan databas och riskanalys program finns i USA och den Skotsk terrier klubben (www.stca.biz ). Denna lösning kan också appliceras på övriga problem inom rasen som exempelvis CL. Fördelarna med en sådan databas och riskanalys är att man kan utnyttja avelsbasen som finns tillgänglig i sin fulla potential och samtidigt undvika att sjukdomar sprids. Ögonlysning hos Professor Kristina Narfström Blåstjärnan Göteborg Vad kan vi uppfödare göra för att minska spridningen av PRA? Ta ansvar för att värna och beskydda våra älskade hundar. Undersöka så många hundar som möjligt, så att vi kan arbeta för att minska spridningen genom förhoppnings vis DNA-test men också genom riskanalyser. Vara ärliga och öppna Att använda avelsdjur som har liten risk att vara bärare samt att undvika inavel då det finns kända bärare i den planerade stamtavlan! Svara på era frågor och låta er få ta del av de kunskaper vi besitter Vad kan ni valpköpare göra för att hjälpa rasen? Våga ställa frågor om avelsdjuren och deras släktingar hur är deras hälsa och mentalitet. Ni skall se uppfödare som nyhetsuppläsaren på TV. De kan och skall förmedla kunskaper till er, avel är inte mer komplicerat än klimatförändrings frågan och är man lärd kan man beskriva de mest komplexa sakerna till de som inte besitter lika stor kunskap och få det att låta enkelt. Var vetgiriga sök information om avelsdjuren, syskon, tidigare avkommor och förfäder. I Sverige har vi förmånen att SKK’s avelsdata är tillgängliga för alla inte bara medlemmar och uppfödare. Om ni inte besökt SKK avelsdata gör så här www.skk.se Online tjänster Avelsdata Registrera ett konto Logga in En helt ny värld =) För er som vill läsa mer! Från SKK LÄS Avelsstrategi för små hundpopulationer LÄS Att leta avelsdjur LÄS DNA tester i avelsarbetet LÄS Tolkningar av resultat från DNA test LÄS Att följa upp sina valpar LÄS SKK’s grundregler LÄS Dräktighet och valpning Från Genetica LÄS Ärftlighetsgrad LÄS Domareffekter LÄS Färg och hårlag LÄS Inavelseffekter LÄS Inavelsinformation LÄS Korsningsavel LÄS Krönikan LÄS Naturens skydd LÄS Skadliga gener LÄS Tamhund och varg Referenser: Black L. Progressive retinal atrophy, A review of the genetics and an appraisal of the eradication scheme, J.small Anim. Pract (1972) 13, p295-314 Jerold S Bell , Small Population Breeds and Issues of Genetic Diversity, 2007, http://www.wwsva.com/small-population-breeds-genetic-diversity-issues Besökt den 18 september 2011 Narfström K, Petersen-Jones S. Diseases of the canine ocular fundus. In: Veterinary Ophthalmology, Vol 2, 4th edition, ed: Gelatt KN, Blackwell Publishing, Oxford, UK, Pp:944-989, 2007 Narfström K., Personligt samtal 2010 Per-Erik Sundgren, Genförluster hos sällskapsdjur – ett hälsoproblem?, 2002 http://www.riverbreeze.se/artikel_genforluster.html Besökt den 18 september 2011 http://www.optigen.comhttp://www.canine-genetics.comhttp://www.canine-genetics.comhttp://www.canine-genetics.comhttp://www.stca.bizhttp://www.skk.sehttp://www.skk.se/Global/Dokument/Uppfodning/Avelsstrategi-for-sma-hundpopulationer-A20.pdfhttp://www.skk.se/uppfodning/avel-och-uppfodning/att-leta-avelsdjur/http://livepage.apple.com/http://livepage.apple.com/http://www.skk.se/Global/Dokument/Uppfodning/ovrigt/att-folja-upp-sina-valpar.pdfhttp://www.skk.se/Global/Dokument/Om-SKK/Grundregler-S7.pdfhttp://www.skk.se/Global/Dokument/Uppfodning/ovrigt/draktighet-och-valpning.pdfhttp://www.genetica.se/files/arftlighetsgrad.dochttp://www.genetica.se/files/domareffekter.dochttp://www.genetica.se/files/farg&harlag.pdfhttp://www.genetica.se/files/Inavel.pdfhttp://www.genetica.se/files/Inavelsinfo.pdfhttp://www.genetica.se/files/korsningsavel.pdfhttp://www.genetica.se/files/Kronikan.pdfhttp://www.genetica.se/files/naturens%20skydd.dochttp://www.genetica.se/files/skadliga_gener.dochttp://www.genetica.se/files/tamhund%20&%20varg.dochttp://www.wwsva.com/shttp://www.wwsva.com/shttp://www.rivehttp://www.riveshapeimage_5_link_0shapeimage_5_link_1shapeimage_5_link_2shapeimage_5_link_3shapeimage_5_link_4shapeimage_5_link_5shapeimage_5_link_6shapeimage_5_link_7shapeimage_5_link_8shapeimage_5_link_9shapeimage_5_link_10shapeimage_5_link_11shapeimage_5_link_12shapeimage_5_link_13shapeimage_5_link_14shapeimage_5_link_15shapeimage_5_link_16shapeimage_5_link_17shapeimage_5_link_18shapeimage_5_link_19shapeimage_5_link_20shapeimage_5_link_21shapeimage_5_link_22shapeimage_5_link_23shapeimage_5_link_24shapeimage_5_link_25shapeimage_5_link_26